Complicaciones de la Progeria

Los niños con progeria desarrollan generalmente un severo endurecimiento de las arterias. Esta es una condición en la que las paredes de las arterias, los vasos sanguíneos que transportan nutrientes y oxígeno desde el corazón al resto del cuerpo, se endurecen y espesan, a menudo hasta restringir el flujo sanguíneo.

La mayoría de los niños con progeria mueren de complicaciones relacionadas con la aterosclerosis, incluyendo:

• Los problemas con los vasos sanguíneos que irrigan el corazón (problemas cardiovasculares), dando lugar a un ataque al corazón y a una insuficiencia cardíaca congestiva.
• Los problemas con los vasos sanguíneos que irrigan el cerebro (problemas vasculares cerebrales), que acaban en un accidente cerebrovascular.

Otros problemas de salud que con frecuencia se asocian con el envejecimiento, como la clarividencia y la enfermedad de Alzheimer, no se desarrollan como parte del curso de la progeria.

Ya sabiendo algunas de las complicaciones de esta enfermedad me dare el gusto de compartir con ustedes un hermoso vídeo:

Remedios Caceros para la Progeria

Aquí les presentare algunos remedios que pueden ser efectivos para esta enfermedad y se tiene la facilidad de hacerlos en casa:

• Asegurarse de que el niño se mantenga bien hidratado: La deshidratación puede ser más grave en los niños con progeria. Asegúrese de que el niño recibe suficiente líquidos para beber, especialmente si sufre otra enfermedad o cuando hace calor.
• Proporcionar comidas frecuentes y pequeñas: Dado que la nutrición y el crecimiento pueden ser un problema para los niños con progeria, dar al niño comidas más pequeñas más a menudo puede ayudar a aumentar la ingesta calórica.
• Proporcionar oportunidades para la actividad física regular: Consulte con el médico para saber qué actividades son mejores para el niño.
• Conseguir zapatos o plantillas acolchonadas para el niño: La pérdida de grasa corporal en los pies puede causar incomodidad.
• Asegurarse de que el niño está al día con las vacunas infantiles: Un niño con progeria no está en mayor riesgo de sufrir infecciones, pero como todos los niños está en riesgo si se expone a las enfermedades infecciosas.
• Proporcionar oportunidades de aprendizaje: La progeria no afecta a la inteligencia del niñ, así que puede asistir a la escuela en un nivel apropiado según la edad.

Tratamiento para La Progeria

Como se desconocen con exactitud las causas que desencadenan la aceleración de la velocidad de envejecimiento y muerte celular, no existe en la actualidad un tratamiento específico capaz de revertir dicha aceleración. Por lo tanto, tendremos que conformarnos con tratar individual mente cada síntoma o complicación que vaya surgiendo con el proceso natural de la enfermedad; intentando limitar al máximo posible su influencia en la vida de los pacientes.

Según los investigadores que hallaron la mutación genética responsable del cuadro, este descubrimiento ofrece la clave para hallar en un futuro la curación, como así también conocer aún más el proceso de envejecimiento normal.

Es importante que estos niños desarrollen una vida social lo más normal que se pueda, dentro de sus posibilidades, teniendo en cuenta que el desarrollo de la inteligencia no se ve afectado. 

Ciertas terapias pueden aliviar o retrasar algunos de los signos y síntomas. Estas incluyen:

Dosis bajas de aspirina: Una dosis diaria puede ayudar a prevenir ataques cardíacos y accidentes cerebro vasculares.

Otros medicamentos: Dependiendo de la condición del niño, el médico puede prescribir otros medicamentos, como las estatinas para reducir el colesterol o los anti coagulantes para ayudar a prevenir los coágulos de sangre. El uso de la hormona del crecimiento puede ayudar a aumentar la estatura y el peso.

Terapia física y ocupacional: Estas terapias pueden ayudar con la rigidez de las articulaciones y los problemas de cadera y pueden permitir que el niño permanezca activo.

Extracción de los dientes de leche: Los dientes definitivos del niño pueden comenzarán a crecer antes de que los dientes de leche se caigan. La extracción puede ayudar a prevenir los problemas asociados con la pérdida tardía de los dientes de leche, o el desarrollo de una segunda fila de dientes cuando salen los dientes permanentes.

Historia de Adalia Rose

Adalia Rose: Es una pequeña de seis años de edad que sufre una rara enfermedad de envejecimiento brusco y prematuro llamada progeria.

La niña se hizo conocida en el mundo entero hace aproximadamente un año luego de haber publicado videos en YouTube mostrando sus pasatiempos favoritos: bailar, cantar y disfrasarce, los cuales emocionaron a los internautas.

Debido a sus condiciones, su esperanza de vida es de aproximadamente 13 años. Pesa tan solo 6 kg y no tiene cabello, por lo que muchas veces la confunden con un varón. Además no puede concurrir a la escuela debido a que necesita constante atención.

Pero pese a todo Adalia no se rinde, y ahora decidió lanzar una emotiva campaña para recaudar fondos para ayudar a los niños que padecen la misma enfermedad que ella. En el inicio de su campaña, finalmente se pudieron recaudar fondos gracias a la colaboración de la gente, y Adalia manifestó su felicidad con una fotografía que se tomó ese día junto a su familia la cual publicó en su pagina de Facebook donde tiene 6,7 millones de fans.

La hermosa niña tan emotiva al ver los resultados de su solidaria campaña empleo una frase que motivo a el mundo entero,“Tuvimos una recaudación de fondos  y vimos la película Grease. Es mi favorita! Amo a mi familia”.

A través de este enlace podrán seguirla en facebook y ver los emotivos vídeos e imágenes de esta hermosa princesa https://www.facebook.com/AdaliaRose?fref=ts

Imágenes de Niños con Progeria

Aquí en estas imágenes podrán detallar y visualizar las características físicas de los niños y personas con Progeria.

Causas de La Progeria

El diagnóstico de la progeria es fundamentalmente clínico y se plantea en niños que presentan los signos iniciales de enfermedad entre el primer y segundo año de vida y que manifiestan las características fundamentales de la enfermedad. No existe ninguna prueba que pueda establecer por si misma el diagnóstico definitivo de progeria, pero este puede apoyarse en algunas pruebas bioquímicas, histológicas y radiológicas.

Alteraciones radiológicas:Cara y cráneo fontanelas permeables, huesos normanos con fracturas, hipoplasia malar y mandibular, dientes apiñados; hipoplasia clavicular en el tórax, costillas ahusadas; largos identaciones en los huesos, corticales delgadas, metáfisis anchas, coxa valga, coxa plana, genu valgum; en las falanges acro-osteolisis progresiva de las falanges distales; y otros signos como osteoporosis, escoliosis, cuerpos vertebrales en forma de boca de pescado, luxación de cadera, falta de unión de fracturas y pérdida de tejidos blandos.

Características histopatológicas: Incluyen alteraciones de la piel como áreas de piel normal que alterna con zonas de esclerodermia, la dermis es delgada y presenta zonas de desorganización de fibras colágenas y áreas de hialinización. A nivel del tejido subcutáneo se evidencia pérdida de tejido graso, múltiples anomalías en el hueso, tipo: osteolisis, osteoporosis, displasia esquelética, necrosis avascular de la cabeza femoral, luxación de cadera y fracturas sin resolución. A nivel cardiovascular se encuentran placas ateromatosas, presentes en todos los vasos, pero más prominentes en las arterias coronarias, la aorta y las mesentéricas. Otro hallazgo son las calcificaciones de las válvulas aórtica y mitral, así como signos de fibrosis, isquemia e infarto del miocardio.

Alteraciones bioquímicas: El hallazgo más constante en estos pacientes ha sido el aumento en la excreción de ácido hialurónico en la orina, evento que no se ha podido relacionar con trastornos endocrinos ni evento dismetabólico alguno.

Síntomas de La Progeria

Aquí les presentare algunos de los síntomas que presenta esta enfermedad:

• Deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida
• Cara alargada y arrugada
• Mentón retraído
• Ojos saltones y nariz en forma de pico
• Calvicie
• Pérdida de las pestañas y las cejas
• Estatura baja
• Cabeza grande para el tamaño de la cara (macrocefalia)
• La fontanela (punto blando) permanece abierta
• Mandíbula pequeña (micrognatia)
• Piel seca, descamativa y delgada
• Pecho estrecho
• Abdomen abultado
• Huesos deformes
• Enfermedades degenerativas, como la artritis, propias de la vejez
• Rango de movimiento limitado
• La progeria ha llegado a ser una enfermedad de conocimiento público, debido a  que sus síntomas, que incluyen adelgazamiento y manchas de la piel, re absorción de la masa ósea, pérdida de cabello y arteriosclerosis, se asemejan bastante al envejecimiento humano normal. La progeria produce un rápido envejecimiento de los niños, comenzando con una deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida que tiene como resultado cuerpos des proporcionadamente pequeños en relación con el tamaño de sus cabezas. Los niños son delgados y presentan calvicie, cara alargada y arrugada y piel de apariencia envejecida. Los niños con progeria desarrollan aterosclerosis temprana. La esperanza de vida para estos niños, si bien es muy variable, nunca supera los 30 años. La piel es delgada y con escaso tejido celular subcutáneo, las uñas son quebradizas, curvadas, amarillentas e incluso pueden faltar en algunos dedos. La muerte prematura se produce por arteriosclerosis o enfermedad cerebro-vascular y falta de medro.